Gates navštevoval verejnú základnú školu až do šiestej triedy. V siedmej triede prestúpil na prestížnu súkromnú strednú školu Lakeside School. Tam sa zoznámil s Paulom Allenom. V ôsmej triede Gates prvýkrát pracoval s počítačom a programovacími jazykmi. V sedemnástich rokoch predal svoj prvý program - systém pre tvorbu rozvrhov v škole - a dostal zaň 4 200 dolárov.
V tom istom roku Gates a Allen založili spoločnosť Traf-O-Data, ktorá mala navrhovať a vytvárať systémy pre automatické počítanie áut pri analýze dopravnej prevádzky.
V roku 1973 začal Gates študovať na Harvardskej univerzite. V roku 1975 Gates a Allen napísali verziu programovacieho jazyka BASIC pre prvý osobný počítač Altair 8800. Tento softvér potom licencovali výrobcovi Altairu, Micro Instrumentation and Telemetry Systems (MITS) a založili spoločnosť Microsoft (pôvodne Micro-soft), ktorá mala vytvárať verzie BASICu pre ďalších výrobcov počítačov. V treťom ročníku sa Gates rozhodol opustiť školu a venovať sa len Microsoftu.
Od začiatku 80. rokov Gates a jeho tím menili Microsoft z výrobcu programovacích jazykov na spoločnosť, ktorá produkovala operačné systémy, aplikácie a programovacie nástroje. Túto premenu odštartoval operačný systém pre osobný počítač IBM PC v roku 1981. Gates presvedčil ďalších výrobcov, aby ako štandard používali MS-DOS, čo umožňovalo kompatibilitu softvéru a podnietilo rast celého odvetvia počas 80. rokov. Microsoft tiež začal produkovať aplikácie, ako napr. textový procesor Microsoft Word. Raketový rast spoločnosti podporilo tiež zavedenie operačného systému Windows s grafickým rozhraním, ktorý sa stal najpoužívanejším operačným systémom na osobných počítačoch.
V roku 1998 Gates odovzdal vedenie predstavenstva Stevovi Ballmerovi. V roku 2000 ho tiež vymenoval za výkonného riaditeľa. Ako hlavný softvérový architekt Gates pracuje na tom, aby sa softvér od Microsoftu rozšíril i do tablet PC, mobilných telefónov alebo televíznych prijímačov. V roku 2005 alebo 2006 má byť na trh uvedená nová verzia Windows, ktorá má pracovný názov Longhorn.
Bill Gates je ženatý a má tri deti. Je vášnivý čitateľ a rád hrá golf a bridž.