Príjemný víkend! Prvé, na čo sa 66-ročná pacientka sťažovala, bolo postupne sa zhoršujúce hmlisté videnie. Asi po mesiaci sa zosypala. Poruchy zraku sa zhoršovali a ona mala strach, že oslepne. Navyše zle spávala, nechutilo jej jesť a cítila akúsi nechuť zo všetkého. Za mesiac sa jej stav náhle zhoršil. Hovorila, že nevidí, bojí sa ľudí a zle znáša niektoré pachy. Jej sestra lekárom povedala, že mala aj ďalšie zvláštne prejavy: bola podráždená, prehnane reagovala, plakala a odmietala chodiť. Zomrela štyri mesiace po prvých klinických príznakoch. Trpela Creutzfeldtovou-Jakobovou chorobou, zriedkavým ochorením mozgu, ktoré vedie k demencii.
Hoci celosvetovo ide o veľmi výnimočné ochorenie, Slovensko patrí medzi výnimky. Štatistiky vychyľuje najmä región Oravy, kde je výskyt genetickej formy Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby osemnásobne vyšší oproti celosvetovému priemeru. Preto sa reportérky denníka SME Denisa Prokopčáková a Michaela Dúbravka Džomeková rozhodli pozrieť bližšie na túto chorobu a vypracovali sériu článkov, ktoré vám prinášame.
Ľudia si ho pamätajú ako „zázračné dieťa“. Od troch rokov hral na husliach, v mladom veku odohral koncert vo Vatikáne na počesť pápeža Jána Pavla II., a jeho výkon si pozrel aj britský panovník Karol III. Reportér Michal Dudoň sa s husľovým virtuózom Daliborom Karvayom zhováral nielen o jeho kariére, ale aj o tom, či bol počas detstva a puberty o niečo ukrátený, čo ho okrem huslí bavilo a čo sa v jeho živote zmenilo po narodení syna.
Prečítať si môžete aj recenzie na filmové novinky Priscilla, Jeden otec, tisíc detí a Žena a more, ale aj rady, čo robiť, keď vás uštipne čierna vdova alebo čo nedovoliť robiť deťom v lete.
Vedci hovoria o oravskom klastri. Manželstvá medzi príbuznými prispeli ku génovým mutáciám
Creutzfeldt-Jakobová choroba sa extrémne často vyskytuje najmä v regióne Oravy. (zdroj: Adobe Stock)Asi jednému až dvom ľuďom z milióna na svete lekári každý rok diagnostikujú Creutzfeldtovu-Jakobovu chorobu, vzácny druh rýchlo napredujúcej demencie.
Štatistika sa však výrazne zmení, keď zameriame pozornosť na obyvateľov Slovenska, kde ochorenie postihne každý rok troch ľudí na jeden milión obyvateľov.
Možno to neznie ako šokujúca informácia, veď v päťapolmiliónovej krajine to vychádza každoročne na asi 17 nových prípadov. Zaujímavý moment nastáva vtedy, keď sa bližšie pozrieme na výskyt ochorenia v jednotlivých krajoch a okresoch.
A ten hovorí jasne: extrémne často sa vyskytuje najmä v Žilinskom kraji, konkrétne v regióne Oravy.
„Slovensko predstavuje celosvetový unikát. V prvom rade u nás vo väčšine prípadov dominuje genetická forma, zatiaľ čo celosvetovo je najčastejšia forma sporadická,“ hovorí pre SME neurológ Pavol Skáčik z Univerzitnej nemocnice v Martine, ktorý spolu s ďalšími odborníkmi vytvoril podrobnú retrospektívnu analýzu súborov pacientov od roku 2006 po 2023.
„V druhom rade je unikátny vysoký výskyt ochorenia, teda geografická akumulácia v severnej časti stredného Slovenska - najmä v regióne Oravy. Hovoríme najmä o okresoch Námestovo, Dolný Kubín a Tvrdošín,“ dodáva.
Podstatne vyšší výskyt je aj v regióne Turca. Odborníci ho odôvodňujú tým, že sa nachádza blízko Oravy a obyvatelia oboch regiónov majú medzi sebou blízke väzby.
Profesor Kurča: Niektorí príbuzní s pozitívnym genetickým vyšetrením dostali ťažkú depresiu
Profesor Egon Kurča. (zdroj: SME/Jozef Jakubčo)Na Slovensku máme nezvyčajné nahromadenie genetickej formy Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby, vzácneho druhu demencie. Týka sa to najmä oravského regiónu, konkrétne okresov Námestovo, Dolný Kubín a Tvrdošín.
Podľa jednej z teórii mohol za vznik oravského klastra pastiersky spôsob život. Ľudia sa pravdepodobne prvotne nakazili pri konzumácii očí a mozgov z oviec, ktoré mali klusavku (ochorenie oviec, príbuzné s chorobou šialených kráv, pozn. red.).
„Ovce a kozy sa kompletne spracovávali, nič sa nevyhadzovalo. Môj otec pochádzal z Vyšnej Boce, dediny, ktorá sa nachádza pod Čertovicou. Tam sa tradovalo, že ovčí mozoček je pochúťka. Keď sa zabila ovca, mozoček sa ochutil a pripravil na spôsob praženice. Vtedy to bola absolútna lahôdka, ktorá sa podávala hlave rodiny,“ hovorí pre SME Egon Kurča, prednosta Neurologickej kliniky Jesseniovej lekárskej fakulty Univerzity Komenského a Univerzitnej nemocnice v Martine.
„Pritom mozog je, čo sa týka priónových ochorení, v tomto prípade použijem nesprávne slovo, ale najviac infekčná časť. Je v ňom absolútna koncentrácia patologického priónového proteínu,“ dodáva expert s 36-ročnou praxou.
Mozgy obetí pripomínali špongie. Čo spája exotický kmeň z Oceánie a ľudí z Oravy
Ilustračný obrázok. (zdroj: Adobe Stock)V päťdesiatych rokoch minulého storočia postihla istú provinciu v horách v Novej Guinei záhadná choroba. Zlikvidovala takmer všetkých z kmeňa Fore a zanechala za sebou poloprázdne dediny bez dospelých mužov a žien.
Ľudia z kmeňa ju nazvali kuru, čo v preklade znamená „chvejúci sa strachom“. Ale triaška nebola ani zďaleka jediný problém, ktorý trápil nakazených ľudí: postupne nemohli chodiť, stratili aj schopnosť prehĺtať alebo žuť. Drastické chudnutie nevyhnutne viedlo k smrti.
Kmeň žil relatívne izolovane, no epidémia pritiahla pozornosť výskumníkov z celého sveta. Všetci chceli pochopiť, čo spôsobuje čudnú chorobu.
Keď vylúčili rôznorodé toxické látky, upriamili pozornosť na genetiku, až kým sa nezistilo, že kuru sa šírilo prostredníctvom tradície zádušných sviatkov, počas ktorých ľudia z kmeňu Fore jedli telá svojich zosnulých príbuzných.
Dnes už vieme, že kuru, rovnako ako aj Creutzfeldtova-Jakobova choroba, ktorá má abnormálne vysoký výskyt na Orave, patria medzi takzvané priónové ochorenia. U ľudí aj u zvierat ich spôsobujú priónové bielkoviny, ktorých patologické formy vytvárajú zhluky a poškodzujú nervové bunky.
Dalibor Karvay: Bolo zvláštne, keď ma nazývali zázračným dieťaťom
Dalibor Karvay. (zdroj: Peter Brichta)Pre mňa bolo prirodzené, že som hral na husliach, začína svoje rozprávanie huslista Dalibor Karvay. „Máme to totiž v rodine: na tomto nástroji hrali aj otec, brat, starý otec či strýkovia. Mal som tri a pol roka, keď som sa začal učiť. Išlo o formu hry, cvičil som 20 - 30 minút. S cvičením to však nemalo pre mňa nič spoločné. Tak ako som napríklad hral futbal či hádzal loptou, som hral aj na husliach,“ vysvetľuje.
Keď začal robiť pokroky, jeho záujem o hru na husliach prirodzene rástol.
„Bolo pre mňa zvláštne, keď ma niekto nazýval zázračným dieťaťom, pretože som len robil to, čo ma bavilo. Nerozumel som tomu. Neskôr, keď toho bolo naozaj veľa a ľudia mi tak hovorili, nebolo to práve najpríjemnejšie," spomína husľový virtuóz.
Svoje detstvo však nepovažuje za iné, ani nemá pocit, že by bol o niečo ukrátený. „Naozaj som to veľmi chcel a dodnes ma hra na husliach veľmi baví. Navyše ma teší, že si dokážem zarobiť tým, čo ma aj napĺňa. Uvedomujem si však, že je to náročná profesia. Človek musí mať disciplínu,“ dodáva.
Daroval spermie, chcel kolonizovať svet. Svojich tisíc detí vystavil biologickému riziku
Holanďan Meijer má viac ako tisíc detí. (zdroj: NETFLIX)Čoskoro po tom, ako porodila svoje prvé dieťa, sa Nicolette dozvedela, že ešte dve ženy z jej blízkeho okolia otehotneli rovnako ako ona - s pomocou darcu spermií. Všetky tri bývajú v malom holandskom regióne, čo vypovedá o tom, koľko manželstiev, párov alebo slobodných žien je v súčasnosti odkázaných na služby asistovanej reprodukcie, ak si chcú založiť rodinu.
V tomto prípade však bolo oveľa závažnejšie iné zistenie. V priateľskej, dôvernej konverzácii sa Nicolette dozvedela, že všetky tri mali rovnakého donora. Keď si vzápätí uvedomila, čo všetko to v praxi znamená, a najmä ešte len bude znamenať, zostala takmer odkrvená.
Situácia je, bohužiaľ, dnes taká. Reprodukčné kliniky sa riadia etickým kódexom, že jeden človek môže darovať len limitovaný počet spermií, no neexistuje taký zákon, lokálny ani európsky, ktorý by z neho urobil rešpektovaný a záväzný dokument.
Takže sú úplne bezmocné v prípade, že sa objaví niekto, ako je Jonathan Jacob Meijer.
Jedlička: Rusom by sa páčilo, keby sme komunistov vešali v parku. Z pokoja na ulici boli zúfalí
Zdeno Jedlička je syn Zdenka Jedličku, ktorý počas okupácie viedol pirátske vysielanie rozhlasu. (zdroj: SME/Marko Erd)Medzi jednu z jeho najvýraznejších spomienok na detstvo patrí tá, ako doma sedeli večer potme. Keď vstal a zasvietil, jeho rodičia okamžite zbledli a rýchlo znovu zhasli.
Detstvo Zdena Jedličku bolo poznamenané nižším životným štandardom, poznámkami od učiteľov, nech si nerobí veľké plány na budúce štúdium, aj neistotou, čo bude o pár dní a či ešte bude mať rodičov doma, keď sa vráti z vonku.
Všetko to bolo dôsledkom toho, že jeho otec Zdenek Jedlička viedol ako hlavný inžinier Československého rozhlasu na Slovensku pirátske vysielanie, keď v auguste 1968 prišli okupanti. Nikdy mu to však nezazlieval. Naopak.
O tom, čo jeho otec robil, chcel vedieť každý detail. Až tak, že dnes dokáže dramatické udalosti vyrozprávať po technickej, politickej i spoločenskej situácii tak, ako keby vysielal, unikal pred Rusmi a skrýval pred nimi vysielač on sám.
Dnes už je veľmi zvedavý na nový film Jiřího Mádla Vlny. Vystupuje v ňom niekoľko odvážnych novinárov, ktorí sa snažili brániť Československý rozhlas aj občanov na uliciach. No najdôležitejšiu úlohu v ňom má mladý muž, ktorý s veľkou odvahou robil presne to čo jeho otec.
Slávna láska? Mala len štrnásť a on už presne vedel, čo z nej chce mať za zavretými dverami
Priscilla je príbeh Priscilly Elvisovej. (zdroj: FILMTOPIA)Aj generácie, ktoré ich nikdy nezažili, poznajú ich fotografie. Vedia, že boli manželia a tvorili ikonický pár, pretože popkultúra sa ich obrazom živí až dodnes.
No už oveľa menej sa hovorí o tom, že Priscilla mala iba štrnásť rokov, keď sa s ňou Elvis Presley začal intímne stretávať.
Tak, ako je fascinujúce, že si vtedy dvadsaťštyriročný muž mohol niečo také dovoliť, je fascinujúce i to, že od neho nakoniec Priscilla, už ako matka ich dcéry Lisy, odišla.
Nie je ľahké si predstaviť, akou hviezdou Elvis koncom päťdesiatych a začiatkom šesťdesiatych rokov bol. Dnes je veľa rôznych hudobných a filmových hviezd, no v jeho čase to tak nebolo. Bolo ich len zopár. A keď sa ňou niekto stal, bol v podstate bohom.
Ani rodičia malej Priscilly mu nevedeli odolať. Dovolili jej stretávať sa s ním, aj keď im bolo divné, že nemá záujem o nejakú staršiu, zrelšiu ženu, veď sa ich okolo neho pohybovalo veľa.
Ženy smeli plávať iba ako psy. Trudy Ederle sa vzoprela a prvá preplávala La Manche
V hlavnej úlohe filmu Žena a more účinkuje Daisy Ridleyová. (zdroj: Disney +)Keď sa Trudy Ederle v roku 1926 vrátila z Anglicka do Ameriky, vítal ju dvojmiliónový dav. Dodnes ide o najväčšie uvítacie zhromaždenie, ktoré bolo pre športovca či športovkyňu vystrojené. Na transparentoch sa objavovali nápisy jej novej prezývky: Kráľovná vĺn a vtedajší prezident Calvin Coolidge ju dokonca nazval „najlepším dievčaťom Ameriky“.
Slávu si však užívala iba niekoľko mesiacov. Potom Charles Lindbergh prvýkrát preletel lietadlom ponad Atlantický oceán a stal sa hrdinom novej éry.
Ederleovej výkon popri ňom pôsobil akosi staromódne. Lesk príbehu prvej ženy, ktorá preplávala Lamanšský prieliv, sa začal strácať. Ederleová navyše prišla o sluch, čo ju vyradilo aj z aktívneho športového života. Postupne sa na ňu, napriek jej prvenstvu a dlhému životu, zabudlo.
Záujem o jej nevšedný príbeh znovu ožil s knihou Glenna Stouta Žena a more a najnovšie aj s jej filmovou adaptáciou. Hoci mnoho zo zaujímavej autobiografie preletí alebo upraví, je to snímka, ktorá ukazuje, s akými ťažkosťami sa ešte pred sto rokmi ženy borili aj v snahe o fyzickú nezávislosť.
Čierna vdova: Kde v Európe žije a ako ju spoznať
Pavúky z rodu Latrodectus prezývajú aj čierna vdova. Samička totiž po párení často zožerie celého samca. (zdroj: WIKIMEIDIA/CC)Pre zvláštny zvyk po párení dostala prezývku čierna vdova. Samica pavúka menšia ako centimeter totiž občas po párení zožerie svojho ešte menšieho partnera.
Čierne vdovy - odborne nazývané snovačky jedovaté - ľudia poznajú najmä pre ich bolestivé uhryznutie. A hoci sa zdá, že ide o tropický druh, rozšírený je aj v niektorých európskych krajinách, napríklad v obľúbenej dovolenkovej destinácii - Chorvátsku.
Ako čierna vdova vyzerá a čo robiť, keď uštipne človeka?
Nedovoľte deťom skákať do vody hlavou napred. Následky môžu byť fatálne, upozorňujú lekári
Ilustračná fotografia. (zdroj: Adobe Stock)Leto je bezstarostné obdobie najmä pre školákov. Vysedávanie nad domácimi úlohami vystrieda zábava a aktivity, ktoré k teplému počasiu neodmysliteľne patria.
Za bezstarostné by však prázdninové mesiace určite neoznačili záchranári. Kým vlani v júni, júli a v auguste vyrazili priemerne k 2 700 prípadom mesačne, cez rok je to niečo nad 2 300 výjazdov. Ukazujú to dáta Operačného strediska záchrannej zdravotnej služby.
Vedúca Strediska odbornej prípravy OS ZZS Margita Vernarcová hovorí, že úrazy detí v lete vždy súvisia s činnosťami typickými pre toto ročné obdobie. „U detí je veľkým nebezpečenstvom ich vlastná neschopnosť vyhodnotiť mieru rizík svojho konania,“ konštatuje expertka.
V súvislosti s extrémne teplými dňami radí nepodceňovať ani dehydratáciu, prípadne prehriatie organizmu alebo popáleniny spôsobené nadmerným pobytom na priamom slnku.
U lekárov a záchranárov sme zisťovali hlavné dôvody, prečo deti počas leta končia v nemocnici. Pýtali sme sa na rizikové činnosti a tiež na to, ako môžu rodičia zabezpečiť, aby ich deti boli v bezpečí.
Víkendový recept
Malinová roláda. (zdroj: Isifa)S jahodami, malinami či rebarborou. Vyberte si z našich receptov na osviežujúce ovocné rolády.
Ďakujeme, že ste časť svojho víkendu strávili so SME. Prajeme vám úspešný štart do budúceho týždňa a uvidíme sa opäť v sobotu.
Beata
Balogová
